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Pyrrolurie (KPU, HPU)

Definition Durch genetisch bedingte Enzymschwäche u.a. der Methylhydroxybilansynthase bedingte Stoffwechselstörung in den Zellkraftwerken (Mitochondrien), die zur Bildung eines strukturveränderten Eiweißbausteins (Häm) führt, dessen Abbauprodukt (Kryptopyrrol, Hämopyrrollaktam u.a.)  über die Nieren ausgeschieden werden muß. Dabei heften sich die Mikronähsrstoffe Zink, Vitamin B6, Mangan und Chrom an das Eiweißmolekül und gehen so mit dem Urin verloren. Die...