Definition
Synonyme: Hypophysenadenom
ICD-10: D35.2
Meist gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).
< 1cm Größe = „Mikroadenom“, > 1cm = „Makroadenom“.
Hormonaktive Adenome (ca. 65%):
- Prolaktinom → Prolaktin (ca. 50% aller Adenome)
- Wachstumshormon-produzierende Adenome → GH (ca. 22%) → Akromegalie
- Gonadotropes Adenom → FSH / LH (10 %)
- ACTH-produzierende Adenome (ca. 5%) → Cushing-Syndrom
- Thyreotropinom → TSH (weniger als 1%)
Etwa 23% der Adenome sind hormoninaktiv.
Ein Hypophysenkarzinom entwickelt sich meist aus einem Prolaktinom.
Die aggressiveren atypischen Adenome wachsen in die benachbarten Hirngewebe hinein. Dann lassen sie sich nicht mehr restlos entfernen.
Überdurchschnittlich häufig (4 bis 7 % der Fälle) bestehen nebenbefundlich intrakranielle Aneurysmen.
Ursachen
- genetische Disposition
- Entstehung im Rahmen einiger Syndrome:
- multiple endokrine Neoplasie (MEN-1-Syndrom)
- Carney-Komplex
- McCune-Albright-Syndrom
Symptome
Verdrängendes Wachstum
→ verringerte Hormonproduktion (Hypopituitarismus). Abnahme der Hormonspiegel meist in der Reihenfolge: GH – LH/FSH – TSH, ACTH, Prolaktin, Oxytocin, ADH
„Stalk-Effekt“:
Verminderte Dopaminfreisetzung durch Quetschung des Hypophysenstiels. Hierbei kann es auch bei Adenomen, die kein Prolaktin produzieren, zu einer Begleit-Hyperprolaktinämie kommen, da Dopamin die Prolaktinfreisetzung normalerweise hemmt („Prolaktin-Inhibiting-Hormon).
Prolaktinom bei Frauen:
- Milchfluss aus den Brustdrüsen (Galaktorrhoe)
- Zyklusstörungen, sek. Amenorrhoe
- Unfruchtbarkeit
Prolaktinom bei Männern:
- Vergrößerung des Brustgewebes (Gynäkomastie)
- Libidoverlust
- Potenzstörungen
Wachstumshormon-produzierende Adenome:
- bereits vor der Pubertät: Riesenwuchs (Gigantismus)
- Veränderungen im äußeren Erscheinungsbild und an inneren Organen (sog. Akromegalie).
- Stoffwechselstörungen
- bereits vor der Pubertät: Gigantismus (Riesenwuchs)
- Veränderungen im äußeren Erscheinungsbild und an inneren Organen (sog. Akromegalie).
- Stoffwechselstörungen
ACTH-produzierende Adenome:
Bei den ACTH-produzierenden Adenomen kommt es durch den ACTH-Überschuss zum sog. Morbus Cushing. Typische Symptome sind beispielsweise:
- Mondgesicht und Büffelnacken
- stammbetonte Fettsucht
- Funktionsstörung der Keimdrüsen
- Osteoporose
- Muskelschwäche
- Ödeme
- Akne
- Diabetes
- Bluthochdruck
- proximal betonte Myopathie
- Plethora
- Gefäßfragilität mit Blutungsneigung
- dünne Haut
- Striae rubrae
- Diabetes mellitus
- bei Frauen: Hirsutismus
Hormoninaktive Hypophysenadenome:
Hormoninaktive Hypophysenadenome verdrängen mit ihrem Wachstum umliegendes Hormon- oder Nervengewebe. Dadurch können sie zu einer Hypophysenunterfunktion sowie Seh- und Gesichtsfeldeinschränkungen führen.
- Mangel an Wachstumshormon: Entwicklungsstörung bei Kindern
- Mangel an FSH/LH: verminderte Libido, Infertilität
- Mangel an TSH: Symptome der Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)
- Mangel an ACTH: sekundäre Nebenniereninsuffizienz
weitere Symptome durch lokale Kompression:
- Durch Kompression des zentralen Chiasma opticums entsteht eine klassische beidseitige Gesichtsfeldeinschränkung (bitemporale Hemianopsie)
- bei asymmetrischem Wachstum: Kompression von Nervus opticus oder Sehbahnen
- Invasion in den Sinus cavernosus mit Kompression des N. oculomotorius o. N. abducens: Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen
Diagnostik
Bildgebung
→ siehe Artikel in DocCheck Flexicon
→ siehe Artikel in DocCheck Flexicon
Hypermetabolismus im FDG-Uptake
Labor
Eine mögliche Hormonaktivität soll durch basale morgendliche Messung folgender Parameter abgeklärt werden:
- Prolaktin (Serum)
- Cortisol (Serum)
- ACTH (EDTA, binnen 12h ins Labor)
- TSH, fT4, fT3 (Serum)
- LH, FSH (Serum)
- bei Männern: Gesamt-Testosteron (Serum)
- bei prämenopausalen Frauen: Östradiol (Serum)
- IGF-1 (Serum)
- ggf.: 1 mg Dexamethason-Test
- Die Bestimmung von FS, LH und Östrogen bei prämenopausalen Frauen sollte am 2.-5. Zyklustag erfolgen!
- Mindestens 8 Std. (besser einen Tag) vor der Prolaktinbestimmung kein Biotin (=“Vit. B7″, oft auch in „Vitamin-B-Komplex„-Präparaten enthalten) einnehmen! Dosen über 5mg /Tag stören die Bestimmungen von Prolaktin, Cortisol, FSH, LH u.a..
- Die Blutentnahme muß morgens nüchtern (1 Glas stilles Wasser ist möglich) ca. zwischen 8:00 und 9:00 Uhr erfolgen.
Interpretation der Werte:
- erhöht (> 250 µg/l ) bei Prolaktinom (dann oft proportional zur Zellmasse)
- erhöht (aber unter 100 µg/l) bei Kompression des Hypophysebstils (s. Stalk-Effekt).
- Bei Mikroprolaktinomen liegt der Prolaktin-Wert stets < 250 µg/l. Differentialdiagnostisch müssen aber andere Ursachen der Hyperprolaktinämie ausgeschlossen werden, um ein Mikroprolaktinom sicher von einem hormoninaktiven Mikroadenom zu unterscheiden. Viele Medikamente (v.a. Psychopharmaka), Faktoren (z.B. Stress, Geschlechtsverkehr, Palpation der Mammae) und Erkrankungen (z.B. schwere internistische Komorbiditäten wie Leber- oder Niereninsuffizienz bzw. Endokrinopathien wie eine Hypothyreose) können zu einer Hyperprolaktinämie führen [AWMF].
Bei ungestörtem Regelkreis richtet sich die pulsatile ACTH-Sekretion nach einem Tag-Nacht-Rhythmus mit einem Maximum um 06:00 h morgens und einem Minimum um Mitternacht.
Gründe für eine erhöhte Corticotropinkonzentraton (ACTH-Konzentration) sind:
- Corticotropes Hypophysenadenom (10 – 15 % aller Hypophysenadenome)
- Morbus Cushing (70 – 80 % aller Cushing-Syndrome)
- paraneoplastische (ektope) Corticotropinsekretion beim kleinzelligen Bronchialkarzinom, Bronchialkarzinoid oder Thymom (ca. 10 % aller Cushing-Syndrome)
- paraneoplastische (ektope) Corticoliberinsekretion (sehr selten)
- primäre Nebennierrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
- Streß
Gründe für eine verminderte Corticotropinkonzentration sind:
- Cushing-Syndrom bei Nebennierenadenom oder -karzinom
- Cushing-Syndrom bei Nebennierenrindenhyperplasie
- Cushing-Syndrom bei längerer Glucocorticoidtherapie
- Cushing-Syndrom nach Alkoholabusus
- sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz bei:
- Hypophysenadenom
- Kraniopharyngeom
- Entzündungen
- Kallmann-Syndrom
- Traumata
- Operationen
Screeningtest einer Akromegalie
erhöhter 8:00-Kortisolwert oder fehlende Suppression der Sekretion nach externer hochdosierter Kortisolgabe
erhöhter TSH bei hohem ft3/fT4 nicht durch Hormongabe supprimierbar
Das pathognomonisch erniedrigte bzw. inadäquat niedrige TSH ist im Kontext einer sekundären Hypothyreose alleine kein geeigneter Parameter. Stattdessen muss hier primär fT4 Berücksichtigung finden. Werte im unteren Referenzbereich sind bei gleichzeitigem Hinweis auf den Ausfall anderer Hypophysenachsen als thyreotrope Insuffizienz zu werten. Die Durchführung eines Funktionstests mit Thyrotropin Releasing-Hormon (TRH) bringt keinen weiteren Erkenntnisgewinn und ist deshalb obsolet (AWMF).
Ausschluß Cushing-Syndrom
Einmalige Durchführung ausreichend, dann Einnahme von 1 mg Dexamethason um 23 Uhr und Blutentnahme auf Serumcortisol am Folgemorgen um 8-9 Uhr.
Therapiemöglichkeiten
Bioidentische Hormontherapie
- nur durch einem in BIHT erfahrenen Therapeuten!
Mikronährstoffe
- dringend bei einem in Orthomolekularmedizin erfahrenen Therapeuten auf alle gängigen Mikronährstoffmängel untersuchen lassen! Diese dann unter fachgerechter Anleitung angemessen und langfristig substituieren.
Blüten-Essenzen
Bachblüten
Australian Bush Flowers
- Yellow Cowslip Orchid ⇒ 2 x täglich 7 Tropfen unter die Zunge